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复杂先天性心脏病

来源:洛阳超声医学网 发布时间:2011-3-11 15:47:13 字体大小:[大][中][小]
摘要:

  病例回顾:患者,男,11岁。自幼面色及指趾发绀,少活动,行走时喜蹲踞,平时体质差,易患“感冒”,生长发育较同龄人落后。体查:心前区闻及全期4/6级杂音,心音以右侧明显,心界向右扩大。入院行胸片检查(图1)。

  超声心动图示:

  肝位于中位,未见脾;腹主动脉位于脊柱偏右侧,下腔静脉位于腹主动脉右侧。心脏大部分位于胸骨右缘,心尖朝向右下。下腔静脉、上腔静脉及部分肺静脉连接左侧心房,1条肺静脉连接右侧心房;房间隔见缺损,约2.5cm。左侧房室瓣为三叶瓣,彩色多普勒见轻度返流;右侧房室瓣闭锁。左侧主心室连接三叶瓣,右侧见一残余心室,主心室、残余心室间缺损约1.3cm。主动脉发自左侧主心室;肺动脉发自右侧残余心室,肺动脉瓣开放受限,连续多普勒测得vmax4.2m/s,ppg70mmhg。主动脉位于肺动脉左前方,主动脉、肺动脉起始段由心室平行发出。主动脉弓和近端降主动脉位于中线右侧。

  病例解答:

  此患者为十分少见的复杂先天性心脏病。患者胸片示二叶肺在右侧,三叶肺在左侧,胃泡影在左侧。腹部超声见肝位于中位,无脾,腹主动脉、下腔静脉同位于脊柱右侧。内脏为不定位。

  超声显示右侧心房的心耳狭长,呈弯指状,耳尖部较尖,与心房连接的耳根部较窄,考虑为形态学左心耳,右侧心房考虑为形态学左心房。左侧心房的心耳显示欠完整,形态上与右侧心耳较为相似。同时考虑患者合并无脾症,我们认为双侧心房可能同为形态学左房结构,也就是心房不定位中的左房同型异构。

  左侧心室通过三叶房室瓣与左侧心房连接,室面较为光滑,考虑为形态学左心室,主动脉由此发出。右侧心室无流入道连接,位于主心室的右侧,发出肺动脉,考虑为残余右室的漏斗部,属于流出腔类型的附属腔。

  主动脉位于肺动脉左前方,主动脉、肺动脉起始段由心室平行发出。主动脉弓和近端降主动脉位于中线右侧。

  如上所述,我们考虑:右位心,单心室(adl),房间隔缺损(继发孔型),肺动脉瓣狭窄,右位主动脉弓,房室瓣返流。

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